Хваробы падстраўнікавай залозы. Кістозны фіброз падстраўнікавай залозы

Вы ў частцы: Хваробы падстраўнікавай залозы

Захворванне ўпершыню апісана ў 1905 г. К. Landsteiner, D. Fancni (1925-1933) і D. H. Andersen (1932) усталявалі, што гэта прыроджаная паталогія звычайна спалучаецца з паразай бронх, лёгкіх і печані. У аснове хваробы ляжыць ферментатыўны дэфект слізістага сакрэту эндакрынных залоз, што прыводзіць да назапашвання ў прасвеце бронх, трахеі, пратоках падстраўнікавай залозы, часам у кішках густых, глейкіх слізістых ці слізіста-гнойных мас, якія закаркоўваюць пратокі, у сувязі з чым вышэй месцы обтурацииобразуются кісты, вакол якіх затым развіваецца фіброзная тканіна. Следствам усяго гэтага з'яўляецца функцыянальная непаўнавартаснасць першым чынам падстраўнікавай залозы, якая выяўляецца паносамі, якія разглядаюцца як ідыяпатычная дыярэя са стэатарэяй. Наступнае па чашчыні месца займае паталогія бронхолегочного апарата ў выглядзе зацятых бранхітаў, пнеўманій, бронхоэктазов з наступным развіццём лёгачнага сэрца.

У наш час панкрэатычны кистоз разглядаецца як системноенаследственное захворванне, якое перадаецца па аўтасомна-рецессивному тыпу і што характарызуецца сочетанным паразай падстраўнікавай залозы і бронхолегочного апарата. Найболей прынятая назва яго - муковисцидоз (S. Farber, 1944; М. І. Рейдерман, 1974).

Захворванне нярэдка выяўляецца ў першыя месяцы жыцця дзіцяці з'явамі так званай мекониевой непраходнасці, часам яно выяўляецца ва ўзросце 1-3 лёг і суправаджаецца рэзкай затрымкай агульнага развіцця.