Першасны амілаідоз нырак. Клінічныя праявы

Вы ў частцы: Першасны амілаідоз нырак

Першасны (сінонімы: генуинный, ідыяпатычны, атыповы, атыповы дыфузны, генерализированный) амілаідоз быў вылучаны як своеасаблівая форма захворвання Н. Lubarsch у 1929 г. У наш час мэтазгоднасць вылучэння гэтай формы невядомай этыялогіі, якая характарызуецца марфалагічнымі асаблівасцямі і своеасаблівасцю клінічных праяў, агульнапрызнаная.

Першасны амілаідоз, па дадзеных секцыйных даследаванняў, выяўляецца ў 0,07-0,1% выпадкаў і развіваецца значна радзей, чемвторичный. Апісана некалькі сотняў прыжыццёва диагностированных выпадкаў першаснага амілаідозу. У апошнія гады некалькі павялічыўся лік публікацый, прысвечаных прыжыццёвай дыягностыцы першаснага амілаідозу, што тлумачыцца як павелічэннем яго чашчыні, так і ўдасканаленнем метадаў даследавання.

Пры першасным амілаідозе паренхиматозные органы дзівяцца радзей, чым харчовы канал, скура, цягліцы, міякард і нервовая сістэма. Сярод параз паренхиматозных органаў ныркі займаюць второеместо па чашчыні - іх параза выяўляецца ў 40-75% хворых. Першасны амілаідоз часцей бывае генерализованным, значна радзей- лакальным, дзівячы, у прыватнасці, і ныркі.

Захворванне часцей узнікае ва ўзросце 40-50 гадоў, хоць апісаны выпадкі захворвання ў дзяцей, і аднолькава часта выяўляецца ў мужчын і жанчын.

Клінічныя праявы амілаідозу залежаць ад лакалізацыі амилоидных мас.