Сіндром Гарднера. Мезотелиома брушыны

Вы ў частцы: Сіндром Гарднера

Апісаны спалучэнні сіндрому Гарднера з ракам рознай лакалізацыі: шчытападобнай залозы (A. Camiel з соавт., 1968), наднырачнікаў (Н. Marschall з соавт., 1967), вялікага дуадэнальнага саска і падстраўнікавай залозы.

Дыягназ ставіцца на падставе характэрных вонкавых прыкмет у спалучэнні з полипозом тоўстай кішкі, пры якіх няма остеом костак, пухліны скуры і т. д.

Лячэнне. У сувязі з тым што прыкладна праз 10-15 гадоў у большасці хворых происходиттрансформация паліпаў у рак, рэкамендуецца колэктомия. Прафілактычна мэтазгодна сістэматычнае рэктальнае даследаванне (ці калонаскапія) сваякоў хворага, бо захворванне з'яўляецца аўтасомна-дамінантна-спадчынным.

Мезотелиома брушыны - першасная злаякасная пухліна з мезотелиальных клетак брушыны - развіваецца рэдка, аднак яшчэ радзей дыягнастуецца. R. Willis (цит. па Б. М. Махмудбекову, К. А. Селимханову, К. Г. Кадымову, 1976) лічыць, што ў большасці случаевмезотелиомы брушыны, апісаныя ў літаратуры, з'яўляюцца метастазамі пухлін іншых органаў.

З-за адсутнасці характэрных клінічных праяў дыягностыка мезотелиомы вельмі цяжкая. У пачатковых стадыях клінічныя праявы адсутнічаюць. Па меры развіцця захворвання з'яўляюцца скаргі на ўздуцце жывата, абцяжаранае адыходжанне газаў, завалы. Боль носіць нарастальны характар і мае розную лакалізацыю (правае падрабрынне, надчревная вобласць, подчревная вобласць, гушчару правая, идр.). Некаторае палягчэнне хворыя выпрабоўваюць пасля адыходжання газу і крэсла з дапамогай ачышчальнай клізмы. Хутка развіваецца асцыт.