Primär amiloidos der Nieren. Die klinischen Erscheinungsformen

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Primär (die Synonyme: genuinnyj, idiopatitscheski, atipitschnyj, atipitschnyj diffus gewählt, generalisiert) amiloidos war wie die eigentümliche Form der Erkrankung N Lubarsch in 1929 Zur Zeit ist die Zweckmäßigkeit der Absonderung dieser Form der unbekannten Ätiologie, die mit den morphologischen Besonderheiten und mit der Originalität der klinischen Erscheinungsformen charakterisiert wird, allgemeinanerkannt.

Primär amiloidos, laut Angaben der Sektionsforschungen, findet es in 0,07-0,1% der Fälle aus und entwickelt sich wesentlich seltener, tschemwtoritschnyj. Es sind etwas Hundert prischisnenno der diagnostizierten Fälle primär amiloidosa beschrieben. In den letzten Jahren hat die Zahl der Publikationen, die prischisnennoj der Diagnostik primären amiloidosa gewidmet sind etwas zugenommen, was sich wie von der Vergrößerung seiner Frequenz, als auch der Vervollkommnung der Methoden der Forschung klärt.

Bei primär amiloidose parenchimatosnyje sind die Organe seltener, als den Nahrungskanal, die Haut, des Muskels, den Herzmuskel und das Nervensystem erstaunt. Unter den Niederlagen parenchimatosnych der Organe der Niere nehmen wtorojemesto nach der Frequenz ein - ihre Niederlage zeigt sich bei 40-75% der Patientinnen. Primär amiloidos kommt es generalisiert öfter vor, ist lokal wesentlich seltener - treffend, insbesondere und der Niere.

entsteht die Erkrankung im Alter von 40-50 Jahren öfter, obwohl die Fälle der Erkrankung bei den Kindern beschrieben sind, und identisch häufig findet es bei den Männern und den Frauen aus.

hängen die Klinischen Erscheinungsformen amiloidosa von der Lokalisation amiloidnych der Massen ab.