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Ud en la sección: las Enfermedades del páncreas
la Enfermedad por primera vez es descrita en 1905 K Landsteiner, D. Fancni (1925-1933) y D. H. Andersen (1932) han establecido que esta patologÃa connatural se combina habitualmente con la derrota de los bronquios, fácil y el hÃgado. En el fondo de la enfermedad está el defecto fermentativo del secreto mucoso de las glándulas endocrinas que lleva a la acumulación en el claro de los bronquios, la tráquea, las acequias del páncreas, a veces en los intestinos de las masas espesas, viscosas mucosas o slizisto-purulentas que encorchan las acequias, en relación a esto son más altos los lugares obturatsiiobrazujutsja kisty, alrededor de que luego se desarrolla la tela fibrosa. Por la consecuencia de todo esto es la deficiencia funcional ante todo el páncreas, que se manifiesta las diarreas, que son examinadas como la diarrea idiopática con steatoreej. Lo siguiente por la frecuencia el lugar es ocupada por la patologÃa bronholegochnogo del aparato en forma de las bronquitis persistentes, las neumonÃas, bronhoektazov con el desarrollo ulterior del corazón neumónico.
En la actualidad pankreatichesky kistoz es examinado como sistemnoenasledstvennoe la enfermedad que pasa por autosomno-retsessivnomu al tipo y que caracteriza sochetannym la derrota del páncreas y bronholegochnogo del aparato. Su nombre más aceptado - mukovistsidoz (S. Farber, 1944; M.I.Rejderman, 1974).
la Enfermedad se descubre con frecuencia en los primeros meses la vida del niño por los fenómenos de asà llamado mekonievoj de la impracticabilidad, a veces se revela a la edad de 1-3 se ha estado y se acompaña de la demora aguda del desarrollo general. |