les Maladies du pancréas. Kystique fibroz du pancréas

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La Maladie est décrite pour la première fois en 1905 K Landsteiner, D. Fancni (1925-1933) et D. H. Andersen (1932) ont établi que cette pathologie innée se marie d'habitude avec la défaite des bronches, les poumons et le foie. À la base de la maladie est le défaut enzymatique du secret muqueux des glandes endocrines qu'amène à l'accumulation dans l'éclaircie des bronches, les trachées, les conduits du pancréas, parfois à kishkah des masses épaisses visqueuses muqueuses ou slizisto-purulentes bouchant les conduits, en raison de quoi les places obturatsiiobrazujutsja kisty, autour de qui puis se développe le tissu fibreux est plus hautes. La conséquence de toute cela est l'infériorité fonctionnelle avant tout du pancréas, manifestant ponosami, qui sont examinés comme idiopaticheskaja la diarrhée avec steatoreej. Le suivant selon la fréquence la place est occupé par la pathologie bronholegochnogo de l'appareil en forme des bronchites obstinées, les pneumonies, bronhoektazov avec le développement ultérieur du coeur pulmonaire.

À présent pancréatique kistoz est examiné comme sistemnoenasledstvennoe la maladie transmise selon autosomno-retsessivnomu au type et se caractérisant sochetannym la défaite du pancréas et bronholegochnogo de l'appareil. Son nom le plus accepté - mukovistsidoz (S. Farber, 1944; M d'I.Rejderman, 1974).

La Maladie est découverte assez souvent aux premiers mois de la vie de l'enfant par les phénomènes soi-disant mekonievoj de l'impraticabilité, parfois il se révèle à l'âge de 1-3 s'est couché et est accompagné par le retard rude du développement total.