Gemme di amiloidoz primarie. Manifestazioni cliniche

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Primario (i sinonimi: genuinnyi, idiopaticheskii atipichnyi, diffuznyi di atipichnyi il generalizirovannyi) amiloidoz fu distinto come la specifica forma di malattia N. Lubarsch in 1929 g. Attualmente convenienza dell'accentuazione di questa forma etiologii ignoto rappresentato dalle particolarità morfologiche e la particolarità di manifestazioni cliniche, obshchepriznana.

Amiloidoz primario, come a questi studi di sektsionnykh, è scoperto in 0.07 casi del -0.1% e sviluppa di gran lunga meno frequente, chemvtorichnyi. È descritto molti i centinaia di casi di diagnostirovannykh di prizhiznenno amiloidoza primario. Nei recenti anni molto aumentò il numero di pubblicazioni, dedicato a diagnostica di prizhiznennoi amiloidoza primario che è attribuito ad aumentando di lui frequenza così come migliorando di metodo di indagini.

In organi di parenkhimatoznye di amiloidoze primari è spaventato meno frequente, che canale alimentare, cuoio, muscoli, miokard e sistema nervoso. Fra le sconfitte di parenkhimatoznykh gli organi di gemma prendono in prestito vtoroemesto come a frequenza - la loro sconfitta è scoperta a 40-75% malato. Amiloidoz primario più spende generalizovannym di tempo frequentemente, di gran lunga meno - frequentemente spaventando locale, in particolare, e gemme.

Malattia che più appare all'età di 40-50 vecchio di anni frequentemente, sebbene è descritto i casi di malattia a bambini, e similmente frequentemente è scoperto ad uomini e donne.

Amiloidoza di manifestazioni clinici sono dipendenti sulla localizzazione di masse di amiloidnykh.