Первинний амилоидоз бруньок. Клінічні прояви

Ви в розділі: Первинний амилоидоз бруньок

Первинний (синоніми: генуинный, идиопатический, атипичный, атипичный дифузійний, генерализированный) амилоидоз був виділений як своєрідна форма захворювання Н. Lubarsch в 1929 р. У цей час доцільність виділення цієї форми невідомої этиологии, що характеризується морфологічними особливостями й своєрідністю клінічних проявів, загальновизнана

Первинний амилоидоз, за даними секційних досліджень, виявляється в 0,07-0,1% випадків і розвивається значно рідше, чемвторичный. Описано кілька сотень прижизненно диагностированных випадків первинного амилоидоза. В останні роки трохи збільшилося число публікацій, присвячених прижиттєвої діагностиці первинного амилоидоза, що пояснюється як збільшенням його частоти, так і вдосконалюванням методів дослідження

При первинному амилоидозе паренхіматозні органі дивуються рідше, чим харчовий канал, шкіра, м'язи, міокард і нервова система. Серед поразок паренхіматозних органів бруньки займають второеместо по частоті - їх поразка виявляється в 40-75% хворих. Первинний амилоидоз частіше буває генерализованным, значно рідше- локальним, вражаючи, зокрема, і бруньки

Захворювання частіше виникає у віці 40-50 років, хоча описані випадки захворювання в дітей, і однаково часто виявляється в чоловіків і жінок

Клінічні прояви амилоидоза залежать від локалізації амилоидных мас.