Первинний амилоидоз бруньок. Поразка бруньок

Ви в розділі: Первинний амилоидоз бруньок

Поразка бруньок, як правило, виникає на тлі змін інших органів і систем. Описані випадки первинного амилоидоза, що проявляється клінічною картиною злоякісних новотворів харчового каналу, цирозу печінки, мозкового інсульту, серцево-судинної недостатності і т.д. Превалювання в клінічній семіотиці поразок бруньок з'явилося підставою для виділення брунькової форми амилоидоза. Описується первинний амилоидоз сечових і чоловічих полових органів (А. Я.Пытель, А. Л. Шабад, 1976).

Плин первинного амилоидоза бруньок бурхливе й швидко црогрессирующее, хоча описані випадки тривалості А0 двадцяти й більш років. По даним R. Kyle і Е. D. Baurej (1975), що розташовують найбільшим числом спостережень за хворими первинним амилоидозом, продолжительноег життю становить у середньому 14,7 мес. Прогноз несприятливий. Захворювання нерідке ускладнюється інфекцією, тромбами венозних і артеріальних судин різної локації (бруньки, черевна порожнина і т.д.).Для первинного л доидоза нехарактерно наявність важкого нефротического синдрому й гіпертензії. Безпосередніми причинами найчастіше є недостатність кровообігу й зазначені вище ускладнення

Чаші всього доводиться диференціювати первинний і вторинний амилоидоз при хронічних нагноительных процесах, туберкульозі, коллагенозах, миеломной хвороби, а також сімейний і старечий амилоидоз.

Для диференціальної діагностики, крім особливостей клініки, мають значення инекоторые лабораторні дані