Zhelezy de pojeludochnoi de doenças. Kistoznyi fibroz pojeludochnoi zhelezy

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Infecte pela primeira vez é descrito em 1905 g. K. Landsteiner, D. Fancni (1925 - 1933) e D. H. Andersen (1932) estabeleceu que este patologiya inerente geralmente pertence em bronkhov de derrota, fácil e assado. Atrás de doença jaze fermentativnyi o defeito de slizistogo o segredo de glândulas endócrinas que trazem para depositar em bronkhov de prosvete, trakhei, zhelezy de pojeludochnoi de protokakh, às vezes em kishkakh grosso, de slizistykh viscoso ou massas de slizisto-gnoinykh, protoki de zakuporivaiushchikh, com relação a que mais alto sobre de kisty de obturatsiiobrazuiutsya de lugar, círculo que então desenvolve pano de fibroznaya. A conseqüência de tudo esta é em primeiro lugar inferioridade funcional zhelezy de pojeludochnoi manifestaram diarréias que são consideradas como diareya de idiopaticheskaya com steatoreei. Seguindo sobre lugar de freqüência pede emprestado de aparato de bronkholegochnogo de patologiya na forma bronkhitov obstinado, pnevmonii, bronkhoektazov com o desenvolvimento subseqüente de coração pulmonar.

Atualmente kistoz de pankreaticheskii é considerado como sistemnoenasledstvennoe infectam transfered sobre autosomno-retsessivnomu digite e sochetannym em exibição por derrota de zhelezy de pojeludochnoi e aparato de bronkholegochnogo. O título o mais mais aceito isto - mukovistsidoz (S. Farber, 1944; M. EU. Reiderman1974).

Doença freqüentemente é descoberta nos primeiros meses da vida de criança através de fenômenos neprokhodimosti de mekonievoi denominado, às vezes é descoberto à idade de 1-3 secular e é acompanhado pela jogo-parte de trás afiada de desenvolvimento geral.